Семейная стоматология

Решаем проблемы зубов

Экстренная помощь при острой зубной боли

вне очереди!

Запишитесь на прием по телефону

Кингисепп, Крикковское шоссе 20

Мастоцитоз

Лечение мастоцитоза

Мастоцитоз — сложное системное заболевание, которое обусловлено накоплением и пролиферацией в тканях организма тучных клеток. Данное заболевание (злокачественная форма которого называется тучноклеточный лейкоз) было впервые описано в 1869 году, как хроническая крапивница, оставляющая после себя буроватые пятна. Термин был введен только в 1953 году. Это редкая болезнь, которая значительно чаще встречается у детей, причем, как правило, ограничивается поражением кожи, в то время как у взрослых практически всегда развивается системная форма.

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу детей, но также может затрагивать и другие органы, например, кишечник, желудок, селезенку, печень, кости или лимфатические узлы. Более тяжелые случаи тучноклеточного лейкоза сопутствуют таким тяжелым заболеваниям крови, как острый лейкоз, хроническая нейропения или лимфома. Приблизительно 90% пациентов, страдают пигментной крапивницей. Лечение чаще всего заключается в назначении различных антигистаминных препаратов и контроле над основным заболеванием.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях. Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения. Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

Врачи отмечают, что мастоцитоз представляет собой редкое заболевание, связанное с аномальным накоплением мастоцитов, клеток, играющих ключевую роль в аллергических реакциях и иммунном ответе. Специалисты подчеркивают, что проявления мастоцитоза могут варьироваться от кожных высыпаний до более серьезных системных нарушений. Важно, что ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов. Врачи рекомендуют регулярные обследования и мониторинг состояния, так как заболевание может иметь хронический характер. Кроме того, они акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая разнообразие клинических проявлений и возможные сопутствующие заболевания.

Мастоцитоз у взрослых. Диагностика и лечение.Мастоцитоз у взрослых. Диагностика и лечение.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

  • Кожный мастоцитоз младенческого возраста чаще всего развивается у детей в первые два года жизни. Отличительной чертой этого вида проявления болезни, является полнейшее отсутствие каких-либо поражений во внутренних органах. Все кожные проявления, как правило, полностью исчезают в пубертатном периоде и больше никогда не проявляются. Детская форма, протекающая с ярко выраженной симптоматикой, требует своевременного и правильного лечения.
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых характеризуется обильной инфильтрацией тучными клетками не только кожных покровов, но также и разных внутренних органов. Однако, в отличие от более сложной, системной формы болезни, возникающие при данной форме заболевания, изменения во внутренних органах не прогрессируют. Лишь в некоторых случаях, кожная форма может перейти в системную.
  • Системный мастоцитоз в основном развивается у взрослых и представляет прогрессирующее поражение различных внутренних органов в сочетании с изменениями кожи. Эта форма заболевания встречается лишь в 10% случаев и развивается, как правило, вслед за кожными проявлениями.
  • Тучноклеточная лейкемия – злокачественная форма мастоцитоза, которая обусловлена перерождением тучных клеток. Инфильтраты из измененных тучных клеток широко поражают внутренние органы и ткани, что приводит к летальному исходу. При этой форме болезни кожные проявления обычно полностью отсутствуют.

Симптомы

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

  • макулопапулезный тип — характеризуется возникновением множественных красно-коричневых пятнышек с сильной пигментацией и четкими очертаниями границ. При механическом воздействии, пятнышки превращаются в красные бугорки, внешне напоминающие крапивницу;
  • узловой тип — проявляется возникновением в тканях кожи множественных узелковых уплотнений до 1 см в диаметре. При этом цвет уплотнений может быть красным, желтым или розовым, а узелки могут сливаться в большие бляшки;
  • солитарная форма — проявляется образованием большой мастоцитомы, размером до 5 см, плотной, словно резиновой консистенции. Чаще всего образование всего одно, но встречаются и формы с образованием до четырех узлов. Солитарная форма характеризует только мастоцитоз у детей младенческого возраста;
  • эритродермическая форма мастоцитоза характеризуется четко ограниченными желто-коричневыми очагами поражения плотной консистенции, с неровными краями. Также для данного вида характерен выраженный зуд. Чаще всего локализуются высыпания в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. Даже легкое механическое травмирование очагов приводит к усилению зуда и образованию пузырей;
  • телеангиэктатическая форма — характеризуется пятнами различного размера, красно-коричневого цвета, расположенными, как правило, на груди и коже конечностей. При механическом воздействии на месте пятен появляются волдыри, возможен зуд, процесс может распространиться на кости. Эта форма заболевания в основном наблюдается у взрослых.

При системном мастоцитозе различные внутренние органы инфильтруются тучными клетками. При этом в работе пораженных заболеванием органов, наблюдаются множественные специфические нарушения — боли в костях, уплотнение и увеличение печени, диарея, язвенные поражения пищеварительного тракта, увеличение селезенки, формирование лейкоза, увеличение лимфоузлов, поражение нервной ткани.

Мастоцитоз — это редкое заболевание, связанное с избыточным накоплением мастоцитов, клеток, отвечающих за аллергические реакции и воспалительные процессы. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах. Многие отмечают, что симптомы могут быть очень разнообразными: от кожных высыпаний до проблем с пищеварением и дыханием. Это делает диагностику сложной, и пациенты часто проходят долгий путь, прежде чем получают правильный диагноз.

Некоторые рассказывают о том, как мастоцитоз влияет на их повседневную жизнь, ограничивая физическую активность и требуя особого внимания к питанию. Однако многие также делятся историями о том, как они научились справляться с заболеванием, находя поддержку в сообществах и у врачей. Важно, что люди начинают говорить об этом заболевании, повышая осведомленность и помогая другим, кто может столкнуться с подобными трудностями.

МАСТОЦИТОЗ (лекция для врачей!)МАСТОЦИТОЗ (лекция для врачей!)

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования — анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Лечение

Если мастоцитоз не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста. Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ. При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме. Прогноз лечения мастоцитоза определяется его формой и степенью поражения внутренних органов.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Похожие статьи

  • Витилиго
  • Гидраденит
  • Пузырчатка
  • Опоясывающий лишай
  • Папилломавирус человека
  • Отрубевидный лишай
Мастоцитоз у детей. Лекция для медработниковМастоцитоз у детей. Лекция для медработников

Вопрос-ответ

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии.

Чем опасен мастоцитоз?

Системный мастоцитоз может поражать костный мозг. Кроме того, у взрослых с системным мастоцитозом может развиться рак, особенно миелоидный лейкоз. Продолжительность жизни у этих людей может быть сокращена.

Как лечится системный мастоцитоз?

Системный мастоцитоз Лечение анафилактических реакций включает парентеральное введение адреналина, ингаляционные бета-агонисты при одышке и внутривенную замену жидкости при гипотонии.

Как определить мастоцитоз?

Гистологическое исследование, биопсию пораженных тканей, биохимический анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости, рентген, компьютерную томографию, сцинтиграфию костей.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. Если у вас есть подозрения на мастоцитоз или вы заметили необычные изменения на коже, важно обратиться к дерматологу или аллергологу для получения точного диагноза и рекомендаций по лечению.

СОВЕТ №2

Ведите дневник симптомов. Записывайте все изменения в состоянии здоровья, включая высыпания, зуд или другие симптомы. Это поможет врачу лучше понять вашу ситуацию и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №3

Изучите триггеры. Мастоцитоз может обостряться под воздействием определенных факторов, таких как стресс, определенные продукты или лекарства. Постарайтесь выявить и избегать их, чтобы минимизировать симптомы.

СОВЕТ №4

Обсудите варианты лечения. Существует несколько методов управления мастоцитозом, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни. Обсудите с врачом, какие из них подойдут именно вам.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации

Семейная стоматология

г. Кингисепп, 

Крикковское шоссе, д. 20

Запишитесь на прием по телефону

ООО «CЕМЕЙНАЯ СТОМАТОЛОГИЯ», ОГРН 1134707001021 ИНН 4707035559 КПП