Мастоцитоз

Мастоцитоз — сложное системное заболевание, которое обусловлено накоплением и пролиферацией в тканях организма тучных клеток. Данное заболевание (злокачественная форма которого называется тучноклеточный лейкоз) было впервые описано в 1869 году, как хроническая крапивница, оставляющая после себя буроватые пятна. Термин был введен только в 1953 году. Это редкая болезнь, которая значительно чаще встречается у детей, причем, как правило, ограничивается поражением кожи, в то время как у взрослых практически всегда развивается системная форма.

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу детей, но также может затрагивать и другие органы, например, кишечник, желудок, селезенку, печень, кости или лимфатические узлы. Более тяжелые случаи тучноклеточного лейкоза сопутствуют таким тяжелым заболеваниям крови, как острый лейкоз, хроническая нейропения или лимфома. Приблизительно 90% пациентов, страдают пигментной крапивницей. Лечение чаще всего заключается в назначении различных антигистаминных препаратов и контроле над основным заболеванием.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях. Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения. Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

Врачи отмечают, что мастоцитоз представляет собой редкое заболевание, связанное с аномальным накоплением мастоцитов, клеток, играющих ключевую роль в аллергических реакциях и иммунном ответе. Специалисты подчеркивают, что проявления мастоцитоза могут варьироваться от кожных высыпаний до более серьезных системных нарушений. Важно, что ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов. Врачи рекомендуют регулярные обследования и мониторинг состояния, так как заболевание может иметь хронический характер. Кроме того, они акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая разнообразие клинических проявлений и возможные сопутствующие заболевания.

Мастоцитоз у взрослых. Диагностика и лечение.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

• Кожный мастоцитоз младенческого возраста чаще всего развивается у детей в первые два года жизни. Отличительной чертой этого вида проявления болезни, является полнейшее отсутствие каких-либо поражений во внутренних органах. Все кожные проявления, как правило, полностью исчезают в пубертатном периоде и больше никогда не проявляются. Детская форма, протекающая с ярко выраженной симптоматикой, требует своевременного и правильного лечения.
• Кожный мастоцитоз подростков и взрослых характеризуется обильной инфильтрацией тучными клетками не только кожных покровов, но также и разных внутренних органов. Однако, в отличие от более сложной, системной формы болезни, возникающие при данной форме заболевания, изменения во внутренних органах не прогрессируют. Лишь в некоторых случаях, кожная форма может перейти в системную.
• Системный мастоцитоз в основном развивается у взрослых и представляет прогрессирующее поражение различных внутренних органов в сочетании с изменениями кожи. Эта форма заболевания встречается лишь в 10% случаев и развивается, как правило, вслед за кожными проявлениями.
• Тучноклеточная лейкемия – злокачественная форма мастоцитоза, которая обусловлена перерождением тучных клеток. Инфильтраты из измененных тучных клеток широко поражают внутренние органы и ткани, что приводит к летальному исходу. При этой форме болезни кожные проявления обычно полностью отсутствуют.

Симптомы

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

• макулопапулезный тип — характеризуется возникновением множественных красно-коричневых пятнышек с сильной пигментацией и четкими очертаниями границ. При механическом воздействии, пятнышки превращаются в красные бугорки, внешне напоминающие крапивницу;
• узловой тип — проявляется возникновением в тканях кожи множественных узелковых уплотнений до 1 см в диаметре. При этом цвет уплотнений может быть красным, желтым или розовым, а узелки могут сливаться в большие бляшки;
• солитарная форма — проявляется образованием большой мастоцитомы, размером до 5 см, плотной, словно резиновой консистенции. Чаще всего образование всего одно, но встречаются и формы с образованием до четырех узлов. Солитарная форма характеризует только мастоцитоз у детей младенческого возраста;
• эритродермическая форма мастоцитоза характеризуется четко ограниченными желто-коричневыми очагами поражения плотной консистенции, с неровными краями. Также для данного вида характерен выраженный зуд. Чаще всего локализуются высыпания в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. Даже легкое механическое травмирование очагов приводит к усилению зуда и образованию пузырей;
• телеангиэктатическая форма — характеризуется пятнами различного размера, красно-коричневого цвета, расположенными, как правило, на груди и коже конечностей. При механическом воздействии на месте пятен появляются волдыри, возможен зуд, процесс может распространиться на кости. Эта форма заболевания в основном наблюдается у взрослых.

При системном мастоцитозе различные внутренние органы инфильтруются тучными клетками. При этом в работе пораженных заболеванием органов, наблюдаются множественные специфические нарушения — боли в костях, уплотнение и увеличение печени, диарея, язвенные поражения пищеварительного тракта, увеличение селезенки, формирование лейкоза, увеличение лимфоузлов, поражение нервной ткани.

Мастоцитоз — это редкое заболевание, связанное с избыточным накоплением мастоцитов, клеток, отвечающих за аллергические реакции и воспалительные процессы. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах. Многие отмечают, что симптомы могут быть очень разнообразными: от кожных высыпаний до проблем с пищеварением и дыханием. Это делает диагностику сложной, и пациенты часто проходят долгий путь, прежде чем получают правильный диагноз.

Некоторые рассказывают о том, как мастоцитоз влияет на их повседневную жизнь, ограничивая физическую активность и требуя особого внимания к питанию. Однако многие также делятся историями о том, как они научились справляться с заболеванием, находя поддержку в сообществах и у врачей. Важно, что люди начинают говорить об этом заболевании, повышая осведомленность и помогая другим, кто может столкнуться с подобными трудностями.

МАСТОЦИТОЗ (лекция для врачей!)

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования — анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Лечение

Если мастоцитоз не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста. Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ. При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме. Прогноз лечения мастоцитоза определяется его формой и степенью поражения внутренних органов.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Похожие статьи

• Витилиго
• Гидраденит
• Пузырчатка
• Опоясывающий лишай
• Папилломавирус человека
• Отрубевидный лишай

Мастоцитоз у детей. Лекция для медработников

Вопрос-ответ

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии.

Чем опасен мастоцитоз?

Системный мастоцитоз может поражать костный мозг. Кроме того, у взрослых с системным мастоцитозом может развиться рак, особенно миелоидный лейкоз. Продолжительность жизни у этих людей может быть сокращена.

Как лечится системный мастоцитоз?

Системный мастоцитоз Лечение анафилактических реакций включает парентеральное введение адреналина, ингаляционные бета-агонисты при одышке и внутривенную замену жидкости при гипотонии.

Как определить мастоцитоз?

Гистологическое исследование, биопсию пораженных тканей, биохимический анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости, рентген, компьютерную томографию, сцинтиграфию костей.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. Если у вас есть подозрения на мастоцитоз или вы заметили необычные изменения на коже, важно обратиться к дерматологу или аллергологу для получения точного диагноза и рекомендаций по лечению.

СОВЕТ №2

Ведите дневник симптомов. Записывайте все изменения в состоянии здоровья, включая высыпания, зуд или другие симптомы. Это поможет врачу лучше понять вашу ситуацию и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №3

Изучите триггеры. Мастоцитоз может обостряться под воздействием определенных факторов, таких как стресс, определенные продукты или лекарства. Постарайтесь выявить и избегать их, чтобы минимизировать симптомы.

СОВЕТ №4

Обсудите варианты лечения. Существует несколько методов управления мастоцитозом, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни. Обсудите с врачом, какие из них подойдут именно вам.