Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — это относительно редкая разновидность острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), для которой характерно аномальное накопление промиелоцитов. По сравнению с ОМЛ это довольно «молодая» патология (средний возраст больных — примерно 30–40 лет), а также одна из самых благоприятных и хорошо поддающихся лечению форм.
Механизм развития
Первым признаком острого промиелоцитарного лейкоза выступают кровоизлияния. Чаще всего это кровотечения, развивающиеся на местах травм, также это могут быть маточные, носовые кровотечения или кровоподтеки. Процесс сопровождается умеренной тромбоцитопенией.
Признаки кровоточивости постепенно нарастают. Позднее к ним присоединяются симптомы опухолевой интоксикации. Селезенка и печень увеличиваются редко, а лимфатические узлы практически не участвуют в патологическом процессе. Из-за этих признаков промиелоцитарный лейкоз считают «медленным» лейкозом.
В начале развития заболевания показатели красной крови нормальные или слегка пониженные, в половине случаев уровень гемоглобина отмечается выше 100 г/л. Число тромбоцитов и лейкоцитов снижено.
Для лабораторных показателей крови характерно разнообразие бластных клеток, причем большинство имеет цитоплазматические отростки, похожие на ложноножки. В 80% случаев лейкозные клетки имеют крупную зернистость, и тогда недуг классифицируют как макрогранулярный. В 20% случаев преобладают мелкозернистые клетки, и эту форму называют микрогранулярной. При ней лейкоцитоз в крови и выход в нее лейкозных клеток наблюдаются чаще.
Врачи отмечают, что острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) является одной из самых агрессивных форм лейкозов, но при этом он обладает уникальной особенностью — высокой чувствительностью к специфическим терапевтическим методам. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного начала лечения, что существенно повышает шансы на благоприятный исход. В последние годы введение ретиноевой кислоты и антрациклинов в схему терапии показало значительное улучшение выживаемости пациентов. Однако, несмотря на достижения в лечении, врачи предупреждают о необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, так как риск рецидива остается высоким. Комплексный подход к лечению, включая химиотерапию и поддерживающую терапию, является ключевым фактором в борьбе с этой болезнью.
Симптомы
Острый промиелоцитарный лейкоз протекает быстро. Основной признак — это кровотечения при минимальных повреждениях кожи, после чего образуются синяки и кровоизлияния, а при ослабленном иммунитете присоединяется инфекция. Пациенты часто имеют кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин обильны менструальные выделения.
В связи с этим развивается анемия, усталость, слабость, затруднение легочного дыхания, лихорадка. Лейкопения приводит к снижению иммунитета. В анализах отмечается пониженное содержание лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, появляются аномальные бластные клетки (в 10–30% случаев). Развиваются нарушения свертываемости крови, в том числе ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание).
С началом цитостатической терапии симптомы ОПЛ отступают, температура может снизиться уже на следующий день, а также уменьшается кровоточивость. Но это еще не будет признаком восстановления кроветворения — лишь цитостатический эффект.
Диагностика
Для определения заболевания и исключения других форм острого миелоидного лейкоза проводится исследование тканей костного мозга и крови. При этом достоверным признаком острого промиелоцитарного лейкоза является большой процент нетипичных бластов в образцах.
Общий анализ крови покажет анемию и выраженную тромбоцитопению. Цитогенетическое исследование выявит транслокацию длинных плеч хромосом 17 и 15 либо 17 и 11. Также методом полимеразной цепной реакции проводится тестирование на гены PML/RARA или PLZF/RARA. Кроме того, на заболевание указывает избыточное наличие в бластных клетках периферической крови телец Ауэра.
Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Многие пациенты отмечают, что диагноз стал для них шоком, но благодаря современным методам лечения, особенно терапии с использованием ретиноевой кислоты и химиотерапии, шансы на выздоровление значительно увеличились. Люди делятся своими историями о борьбе с болезнью, подчеркивая важность поддержки со стороны близких и медицинских специалистов. Некоторые отмечают, что информация о заболевании и доступ к качественным медицинским услугам играют ключевую роль в процессе лечения. В социальных сетях создаются группы поддержки, где пациенты могут обмениваться опытом и советами, что помогает справляться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с болезнью.
Лечение
Лечение острого промиелоцитарного лейкоза требует участия специалистов различного профиля, а также качественной лабораторной и трансфузиологической службы. Если есть подозрение на ОПЛ, вначале проводится профилактика коагулопатии (введение свежезамороженной плазмы криопреципитата и концентрата тромбоцитов), что особенно важно при активном кровотечении или лабораторных признаках коагулопатии. При первых симптомах этой формы лейкоза проводится терапия ATRA, еще до подтверждения диагноза на цитогенетическом уровне. Кроме того, на четвертый день приема ATRA или сразу же (в зависимости от показаний) проводится химиотерапия.
После интенсивной фазы назначается поддерживающая терапия, которая включает комбинацию химиотерапии и ATRA. Курс длится 24 месяца. Если терапия ATRA неэффективна, плохо переносится пациентом либо наступает рецидив, рекомендуется прием триоксида мышьяка.
Прогноз
В настоящее время прогноз продолжительности жизни при этой форме лейкоза в 70% случаев составляет 12 лет без обострений. Раньше эта форма лейкоза считалась одной из тяжелейших и приводила к гибели пациента в течение суток. Но после изобретения препаратов, эффективных при данном недуге, она стала одной из наиболее излечимых злокачественных патологий.
В 80% случаев лечение вызывает улучшение, все чаще — стойкое. Без лечения продолжительность жизни больного острым промиелоцитарным лейкозом составляет несколько недель или дней.
Внимание!
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Записаться на прием к врачу
Похожие статьи
- Сепсис
- Рак крови
- Анемия
- Нейтропения
- Пурпура
- Гематурия
Вопрос-ответ
Можно ли вылечить острый промиелоцитарный лейкоз?
Ранее ОПЛ считался разновидностью лейкоза с очень плохим прогнозом. Однако при использовании современных протоколов терапии ОПЛ поддается излечению лучше, чем остальные варианты острого миелоидного лейкоза: стойкая ремиссия достигается у подавляющего большинства больных (более 70%, у молодых пациентов — около 90%).
Какой самый опасный лейкоз?
Острый промиелоцитарный лейкоз-М3 считается одним из самых опасных лейкозов, поскольку в начале болезни вероятность тяжелых кровотечений или тромбозов выше, чем при других лейкозах. Однако современная терапия позволяет полностью вылечить около 95% пациентов c М3-вариантом острого лейкоза.
Читайте также:
Что такое промиелоциты в крови?
Промиелоциты – это клетки костного мозга, которые находятся на промежуточной стадии развития между миелобластами и миелоцитами и превращаются в лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией.
Как лечится острый миелоидный лейкоз?
Основным методом лечения острого миелобластного лейкоза является химиотерапия, которая проводится в два этапа: индукция — снижение количества незрелых клеток для достижения ремиссии, консолидация — максимальное продление ремиссии, предотвращение рецидивов, устранение остаточных явлений.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Острый промиелоцитарный лейкоз может проявляться различными симптомами, такими как усталость, частые инфекции, кровотечения и синяки. Чем раньше вы получите медицинскую помощь, тем выше шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Изучите доступные методы лечения. Понимание различных подходов, таких как химиотерапия и таргетная терапия, поможет вам и вашим близким принимать обоснованные решения о лечении. Обсудите все варианты с вашим врачом.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярная физическая активность и достаточный отдых могут помочь вашему организму справляться с лечением и улучшить общее самочувствие. Не забывайте также о важности эмоциональной поддержки.
СОВЕТ №4
Присоединяйтесь к группам поддержки. Общение с людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами, может оказать значительное влияние на ваше эмоциональное состояние. Группы поддержки могут предоставить полезную информацию и моральную поддержку в трудные времена.
